Epispadias in mehurja exstrophy. Zdravljenje, rehabilitacija

Kakšno veselje za starše, ko se njihov otrok rodil zdrav. Žal pa to še ni vse. Obstaja ducate prirojenih nepravilnosti, prvih minut obisku rojstvu otroka ogrozil njegovo življenje. Ena od najtežjih - mehurja exstrophy. Po statističnih podatkih, je zelo redka in je registrirana v približno 1 primeru za 30 tisoč živorojenih otrok. Ta povprečna vrednost, saj na nekaterih področjih se je število otrok s to boleznijo se lahko zviša na 000 ali zniža 1:10 do 1:50 000. Toda starši, s katerimi se soočajo s tako težavo, ne skrbi za statistiko, je pomembno, da se reši življenje otroka in ga dvigniti popolno človeško bitje. Kakšne nepravilnosti in kakšne so možnosti za otroke, rojene s tem?

Kako urinarnega sistema človeškega

Da bi bolje razumeli, kaj je mehur exstrophy, pomaga vedel pravilno strukturo sečil. Poenostavljeno, izgleda takole: ledvice urin se sprošča med krvnega filtracijo, kar je v skladu z sečevodov v mehur. To je votel organ lahko raztezanje, ki omogoča tekočini, da se kopičijo v njej do neke mere in nato odvaja na zunanjo sečnice. Na kraju, kjer se začne kanal, in mehur je več, pa je posebna mišica se imenuje mišice zapiralke. Njegov namen - da se prepreči uhajanje urina spontano. Mehur se nahaja v trebuhu, na sramnih območju. Kot tudi vse notranje organe iz zunanjega sveta so, da je pokrita telesnih tkiv, zlasti sprednjo steno potrebušnice. Njegova lastna stena sestavljena iz več plasti - sluznice, submucosa, mišic in drugih - in prežeta s številnimi krvnih žil, ki določajo barvo. Rektuma se nahaja v bližini mehurju, vendar stena in plast tkiva preprečuje mešanje urina in blata.

Zunanja oprema za patologijo

Mehur exstrophy diagnosticirali s prostim očesom od prvih trenutkih življenja. Pri tej bolezni ni del peritonej, tj sramne regija ima luknjo, katere velikost se lahko spreminja od 3 do 12 cm. Kot posledica takšnega patologijo mehurja zunaj telesa. Njena sprednja stena je tudi manjka, ampak delo sečevodov niso ogroženi. Vstopa na njih iz ledvic urina sprosti kapljic ali curlja v kar je ostalo od mehurja, nato skozi luknjo v peritonej pride ven. Tako ni krvavitve, saj stene želodca robna seciranje in mehurček tvorjen in se ne poškoduje krvne žile. Vendar pa so odprte sluznica vedno lahko poškoduje tudi pridih plenic. Druge pomanjkljivosti vidna za oko - prenizek položaj popka, ali njena odsotnost in višji položaj anus. Ena navidezno nevsiljivimi napake je razhajanje (turn) sramno kostjo. Od norme, lahko ta številka bistveno razlikuje (razlika do 7 cm), ki nadalje močno spreminja hod. Bolniki, ki nimajo fiksnega časa je odmik, ki se gibljejo, ziblje z ene strani na drugo (kot raca). Kljub zapletenosti patologije, novorojenček je povsem izvedljivo, aktiven in s pravim zdravljenjem ima dobre možnosti.

epispadias

Ta napaka pri rojstvu je lahko samostojna, vendar zelo pogosto je sočasna dodatnih napak pri tistih z izrazitim mehurja exstrophy. Epispadias - cepilni stene sečnice. To je nepopolna (samo deljiva namig) ali skupaj (sečnice je povsem odcepimo od zunanjega roba k mehurja). Zdravljenje napak proizvajajo samo kirurško, in če epispadias samostojna bolezen, operacija naredi otroka šele po starosti 1-3 let, vendar v primeru, ko je napaka spremni mehurja exstrophy, ki zahtevajo takojšnje ukrepanje, da se odpravi delovanje epispadias lahko izvedemo v več prej.

razlogi

Natančen odgovor na vprašanje, zakaj je mehur exstrophy pri otrocih ni. Znanstveniki uspelo le ugotovil, da je prišlo do patologija, če pri oblikovanju organov in tkiv (4-5 tednov po spočetju) zarodkov nenadoma ne razdeli in premešamo celice. Ker se ne morejo zapreti posledica kloake membrane in mehurja zunaj telesa. Zakaj se je proces delitve celic moten? Strokovnjaki klic skupna vsem vzrokov deformacij:

• kadilci in uživanje alkohola med nosečnostjo;
• hipertiroidizem;
• diabetesa;
• nalezljiva bolezen;
• hormonske motnje;
• adrenalna hiperplazija;
• stranski učinki zdravil;
• kemična zastrupitev in drugih.

Laboratorijske metode je pokazala, da je videz testnih živali extrophy močno vpliva na učinek zdravil z kortizona.

Mnogi strokovnjaki ne izključujejo genetske narave bolezni, tako, starši z mehurja exstrophy in v družinah, kjer imajo sorodniki te bolezni (strici, tete, nečaki), je verjetnost, da imajo otroka z isto odstopanje je 1:70, in v družinah kjer je že bolan otrok, 1: 100. Toda, ko obeh dvojčkov je to napaka, je redek in skoraj nikoli, če so enaka.

Ali je potrebna diagnoza?

Pojavi se na njenem obrazu koli zdravnik s prvih sekundah po rojstvu otroka natančno diagnosticirali mehurja exstrophy. Fotografija prikazuje, kako lahko ta napaka videti, ne more biti imenovan prijetno, tako da nam jih (dovolj shematski slike) ne objavi. Zdi se, da je jasno, vendar je diagnoza, da bi ugotovili vse možne variacije, povezane z izvedbo potrebno. Najprej je treba preučiti urina za to iskanje peritonealno tekočino in serozni izločkom.

Prav tako je potrebno, da Cistoskopija, ultrazvok, slikanje in endoskopijo. Kot pravilo, predstave in genetske študije, da se potrdi ali ovrže Downov sindrom in Edwards.

Malformacije sečil pri moških

Neusmiljen statistika pravi, da fantje mehur exstrophy, in z njo epispadias opazili 2-5 krat pogosteje kot deklice. Zaradi razlik v strukturi spolnih organov in sečil prirojenih motenj pri dekletih in fantih nekoliko razlikujejo. Sočasne bolezni pri moških v otroštvu lahko kriptorhizem, testisov hipoplazija, aplazija raka prostate, kasneje Peyronijevo bolezen (ukrivljenost elementa). Že v povojih pri fantih z estrafiey mehurja precej znatno znižanje v primerjavi z normativom, velikost penisa, v nekaterih primerih morda ne bo. To je posledica dejstva, da so sramne kosti, preobrat, saj poostriti gobasto tkivo, posega v njihovo povezavo. Če exstrophy pojavila v povezavi z epispadias, fantje opazili razrezom glavico penisa in lokacijo anusa bližje mošnjo.

Exstrophy mehurja pri dekletih

Na nežnejšega spola ta bolezen je zelo redka. Spremljevalni napaka lahko obstajajo nerazvita sramne ustnice in / ali vaginalne, klitorisa cepitev, premik anusa v vagino skoraj 1,5 cm nižji cervikalni lokaciji (v nekaterih primerih je jasno vidna). Na splošno velja, otroci obeh spolov je zmanjšanje zmogljivosti mehurja, pomanjkanje sfinkter, nepravilno lokacijo sečevodov, težave z ledvicami, jetri, vranico, in morebitne genetske nepravilnosti.

Novorojenčki oskrba z patologije sečil

Obstajajo 3 stopnje mehurja exstrophy:

1. luknja v peritonej do 4 cm, sočasne napake odsotna.

2. Razlika med peritoneja in sramno kostjo do 5-6 cm, 1-2 je povezano napaka.

3. Več huda hkratna okvara (skupaj epispadias, ecstrophy kloake in drugi), je odmik potrebušnice in sramne kosti za 8 cm.

V vsakem primeru otrokove sevi urina stalno prelije sluznice, kar povzroča njihovo vnetja, dokler peritonitisom in pielonefritis. Mukozne trpijo zaradi dotikanja plenice, robčki in drugih premazov in hipotermija in izguba sluznične vlage. Zato mehurja exstrophy pri novorojenčkih zahteva maksimalno sterilnost in ustvariti ustrezno okolje. Da bi se izognili okužbi, otroci preživijo dodatne tečaje antibiotično terapijo in, če je mogoče, da jih v inkubatorju (malih škatel).

Nenehno prelije urin pa lahko povzroči dermatitis, kakor tudi povzroči papiloma poganjkov oblikujejo že v 3-4 tednih življenja otroka.

Še en slab znak: otrok zaradi draženja sluznice in hudo neugodje noče jesti, ne spati, in, posledično, zaostaja v razvoju.

zdravljenje

Samo kirurško na tej stopnji razvoja medicine, zdravljenih z mehurja exstrophy. Skupaj epispadias če jo spremlja zgoraj navedeni anomalija, močno otežuje že tako težko in nevarno za življenje intervencije fant. Operacije običajno porabijo veliko. Prvič, po mnenju večine zdravnikov v svetu storiti skoraj takoj po rojstvu, otrokova starost 1-10 dni. Njegov namen - na voljo tkiva ustvariti prednjo steno mehurja in ga zapreti ustvariti mišice zapiralke za zmanjšanje ČELNICA, če pomanjkanje kože, zapolniti vrzel v peritonej. Če je luknja je prevelika in tkiva zaprejo otroka ni dovolj, uporaba umetnih filma morda, ki se odstrani kasneje. Po tej operaciji se je tveganje za okužbo izgine sečil, a so ohranili inkontinence.

Druga operacija je pripravljena na otroka je 1 leto, vendar ne kasneje kot 2 leti. To je plastični genitalij. Pri dekletih, če ni kontraindikacij, je mogoče opraviti, in v prvi intervenciji. Nekatere klinike v reoperation sečevodov presaditi v sigmoidno debelega črevesa in ustvariti antireflyuksorny mehanizem za shranjevanje otroka zaradi inkontinence.

Tretja operacija poteka, ko otrok doseže starost 5 let. V tej fazi se vratu mehurja oblikovana, mišice zapiralke opravljajo drugi ukrepi za lažje zadrževanje urina (če ga prej ni bilo opravljeno), in ustrezno razvoj urogenitalnih organov.

Naslednji postopki so izvedemo, kadar je to. Zlasti postopki za izterjavo urinske vzdržnosti pri dekletih se izvajajo tudi v 16 letih, in fantje - od 17 do 18 let.

Exstrophy mehurja pri odraslem

Ker je v večini primerov je patologija popravljena v otroštvu, odrasli z mehurja exstrophy so redki. To se zgodi v primerih, ko je otrok zaradi številnih razlogov niso bile predložene delovanje pravočasno, ali pa so bili izvedeni pravilno. Ljudje s to napako imajo težave socialne prilagajanja v ekipi zaradi urinske inkontinence. Ta problem se šteje, da je eden od najpomembnejših. V zadnjem času, obstaja več načinov delovanja, da ga popraviti, ampak vse od njih le 40-80 odstotkov uspešno zdravljenih mehurja exstrophy odraslih. Spodnja slika prikazuje pripravljalno obdobje pred operacijo.

Drugi pomemben vidik problema - spolna prilagoditev odraslih, še posebej moški, rojeni v mehurju exstrophy. Kljub trudu zdravnikov, je nemogoče doseči popolno okrevanje corpora cavernosa na penis moških. Prvič zato, ker so skoraj vedno deformiran, in drugič, ker je njihova količina preprosto ni dovolj, tudi če jih striženjem od sramne kosti. Zato je maksimalna dolžina penisa skoraj nikoli več kot 6-7 cm, medtem ko erekcija lomljeno. Bolniki narediti plastično operacijo na urogenitalnega kaže tudi psihoterapije in zdravil.

preprečevanje

Ker smo menili, patologija Natančni vzroki niso znani, zdravniki danes ne more v celoti odgovoriti na vprašanje, zakaj je mehur exstrophy. Preprečevanje je noseča abstinence od kajenja, drog, alkohola. Prav tako se prepričajte, da opravi raziskavo o prisotnosti herpes virusi, rdečkam, sifilis, toksoplazmoza in drugih okužb embriotoksični. Pomembno vlogo tudi genetsko svetovanje, še posebej, če je družina že bolan z estrofem epispadias ali mehurja. To jasno kaže na odmik ultrazvok, ki daje pravico žensk, da se odločijo, da zapusti svojega bolnega otroka ali ne.

Ljudje, rojeni s to patologijo, je treba upoštevati vse življenje pri urologu. Velikega pomena za njih, in je način prehranjevanja, ki izključuje vse slano, začinjeno, začinjena, alkohola in uporabo velikih količin tekočine je.