Sideroblastna anemija: simptomi, zdravljenje

Veliko ljudi ve, da je anemija zelo nevarna bolezen. Obstaja veliko različnih vrst te bolezni, in vsak od njih je škodljiv za zdravje ljudi. Sideroblastna anemija je nevarno patologija, povezana z okvaro sintezo mikroelementi. Pri tej bolezni kostnega mozga z uporabo likalnika za hemoglobina združenja, tako da se odlaga v notranjih organih. Glavna stvar - da bi preprečili zaplete, in za ta namen bi bilo treba čim prej poiskati strokovno pomoč.

pojem

Sideroblastna anemija razlikuje od drugih vrst bolezni zmanjša koncentracijo železa v rdečih celic. Dejstvo, da se kostni mozeg tega elementa ne uporabljajte pri sintezi hemoglobina. Najpogosteje se bolezen razvije kot prirojeno ali pridobljeno. Na genetski ravni, anemija pojavlja predvsem pri fantih.

Bolezen se lahko prenaša kot avtosomno prevladujoči način. To se imenuje anemija sindrom Pearson. Kadar je telo slabo absorbira železo, se deponira v notranjih organov, kar ima za posledico sideroblastna anemija. Če žleze postane preveč, je delo razpadla jetra, ledvice in srčno mišico.

Vrste bolezni

Ta vrsta slabokrvnosti se deli s stopnjo resnosti, ampak tudi zaradi videza in klinične slike. Več različnih vrst sideroblastna anemija:

1. Dedna. Bolezen je dedna kot posledica genske mutacije. To povzroči postopek presnovni anomalija patologijo, ki vključuje: vitaminu B6 in aminolevulinske kisline. Bolezen se to dogaja po rojstvu ali v najstniških letih.
2. Prirojena. Ta oblika izoliramo ločeno, čeprav je v določeni meri se nanaša na dedne oblike. Tu je značilna visoka vsebnost eritrocitov coproporphyrin.
3. Pridobljene. Zdi se, kot posledica škodljivih učinkov kemikalij. Med njimi so etanol, svinec, tsiklosirin.

Težave s sintezo železa pride tudi zaradi tumorjev procese v telesu. Približno 1/10 bolnikov z sideroblastna anemija trpi zaradi akutne levkemije.

Vzroki bolezni

Glavni vzrok za bolezen je pomanjkanje protoporfiirina, ki je eden od najpomembnejših komponent sintezi hemoglobina elementa. Poleg snovi, vključenih v ustvarjanje več beljakovin in železa.

Pridobljene oblika sideroblastna anemija izhaja iz dejstva, da se telo ne vnesete potrebne snovi v zadostni količini. Obstajajo primeri, kjer se želeno spojino zatreti z zdravili, ki jih sprejme ljudi.

Telo se izčrpani zaradi izpostavljenosti do alkohola. Anemija se lahko pojavijo zaradi zastrupitve s svincem ali sprejem močnih antibiotikov. Dedna oblika je skozi ženski kromosomu poškodovano genoma. Prav tako je lahko vzrok za bolezen je motnja imunskega sistema in razvoj neoplastične procesov.

Diagnoza sideroblastna anemija

Postopek ugotavljanja bolezni, je precej zapletena, saj poteka skoraj brez simptomov. Poleg tega, da je ločena klinična slika, ki se lahko zanesete. Če pogledaš samo na zunanjih znakih, diagnoza te bolezni je neresnično. Vendar pa je eden od načinov za odkrivanje sideroblastna anemija - krvni test.

vaditi tudi pregled notranjih organov bolnika, da bi našli železa depozite. Ampak s časom element, in zato povzroča hematoloških simptome. Da bi se izognili napakam, je treba za potrditev diagnoze. To se naredi s pomočjo makroskopski študiji kostnega mozga.

Da je tveganje čim manjše, je treba opraviti biopsijo. To je ta postopek je najbolj učinkovit način za določitev sideroblastna anemija. To izvedemo takole: pred obarvajo biopsija gradbena snov, in če je zaznano ne-sintetiziramo železa Reprezentativne spojine postanejo vidni.

Za kaj strokovnjak za reševanje?

Kot smo že omenili, so simptomi anemije sideroblastna praktično določena. Klinična slika je tudi manjka, in zaradi tega obstaja nekaj težav. Če oseba čuti utrujenost, slabost v telesu, se običajno nanaša na terapevta. Zdravnik zaradi suma anemije posreduje pacienta za Hematolog, ki vodi raziskavo.

Prvič, strokovnjak ugotovi splošno stanje bolnika zanima način življenja, slabih navad, seznam bolezni in preložena t. D. Če zdravnik meni, da je to potrebno, bo on ima več študij. Ti vključujejo:

• krvi (in biokemijska);
• jetrna biopsija;
• Analiza sestavka mozga celic kostnega.

Hematolog izbiri lahko napotijo bolnika na drugih strokovnjakov za bolj celovite obravnave. Na primer, da bi našli obliko anemije, je treba obrniti na genetiko. Ta zdravnik bo določil, ali bo prišlo do dedna oblika sideroblastna anemija. Morda je treba tudi, da se posvetuje z ginekolog, urologu ali Proktolog.

Metode zdravljenja

Pred začetkom zdravljenja morate ugotoviti, ali dejansko obstaja železo usedline. Za ta namen, desferalovuyu vzorca. To se daje intramuskularno in nastalo urina je treba dodeliti približno 0,5-1,1 mg železa, medtem hipokromna, gipersideremicheskoy, sideroahrestical, sideroblastna anemija - 5,10 mg.

Treba je omeniti, da je dedna oblika bolezni ni mogoče pozdraviti. Za zatiranje gen, ki je začel mutirajo pogosto uporabljajo zdravljenje z visokimi odmerki vitamina B6. To se aplicira v količini 100 mg na dan. Vendar pa je reakcija telesa je skoraj nepredvidljivo. Pri zdravljenju sideroblastna ravni anemijo hemoglobina naj bi povečal na normalno raven v treh mesecih. Če v tem času ne pomaga, nadaljnje neuporabna terapijo.

Preprečevanje in napoved

Pogosto se bolezen pojavi kot posledica zastrupitve s svincem. Da bi to preprečili, je treba paziti, da se ukvarjajo s to zadevo. Med obnovo starih hiš morali sprejeti previdnostne ukrepe, kot je mogoče, da začasno ponovno naselitev otroke. Ne mečite ali pokopati barve, ki vsebujejo svinec. Najbolje je, da postrgajte ali jih odstraniti kemično. Poleg tega, da je treba redno spremljati čistočo prostorov, v skladu z gradbenimi in zdravstvenimi standardi.

Cure dedna oblika bolezni je nemogoče. Da bi zagotovili koristne učinke je treba nenehno spremljati krvno sliko, predvsem raven hemoglobina. To se doseže z rednim prehodu med terapijo, ki ne dopušča, da se bolezni razviti in vzdrževati normalno stanje človeka.