Embrionalni rabdomiosarkom: zdravljenje, prognoza

Rabdomiosarkom nanaša na obliko sarkoma - rak mehkega tkiva, kosti ali vezivnega tkiva. Tumor je najbolj verjetno, da se pojavijo v mišicah, vezanih na kosti. Rabdomiosarkom - malignosti, ki izvirajo iz skeletnih mišic. Začnejo v katerem koli delu telesa, ali pa na več mestih.

Mikroskopsko rabdomiosarkom pri odraslih ima obliko podolgovate ali zaobljene celic bizarne. Več značilnost tega tumorja otroštva.

Vrste rhabdomisarkom

Rabdomiosarkom notranje strukture so razporejeni v vrste:

1. zarodka rabdomiosarkom celice sestavljajo okrogle in fusiform S preiskavo citoplazmo prikazuje vzdolžni ali prečni proge. Ta vrsta rhabdomisarkom pojavljajo pogosteje. Zdi se zarodek rabdomiosarkom pri otrocih in adolescence. To se nahaja v vratu ali glavi, na spolovilu, v nazofarinksa. Občutljivost tumorjev do obsevanjem, ampak je nagnjena k hitremu ponovitve.

2. alveolarna rabdomiosarkom je sestavljena iz skupine celic okrogle in ovalne, ki so obdani s pregradnimi stenami veznega tkiva. Za to vrsto tumorjev označen s pojavljanjem na nogah ali rokah, trebuhu, prsih, analni ali genitalij. Pogosto ga je mogoče najti pri mladostnikih in odraslih na okončinah. Prognoza je slaba.

3. Sestava pleomorfne rabdomiosarkom - polimorfne-vretena obliki, trak podobni, zvezdasta celice tumorja, ki se lahko pojavijo na rokah in nogah ljudi. Kot pravilo, rast rabdomiosarkom pojavi hitro in ne povzroča bolečine in funkcionalne motnje. To se zgodi le žile. Pogosto raste skozi kožo in prekrita z rane, ki tvorijo exophytic, krvavitev tumorja.

dejavniki tveganja

Med okoljskih dejavnikov, ugotovljenih tako, da poveča verjetnost pojavljanja tega tumorja. To se razlikuje od večine raka rabdomiosarkom.

Glede na to, da se ravno ne pozna vzrokov za razvoj tumorjev, ne moremo dati kakšen nasvet za izogibanje njegov nastanek. Vendar pa se moramo zavedati, da z ustreznim zdravljenjem bolnikov z rhabdomisarkom lahko včasih popolnoma pozdraviti.

Dejavniki tveganja za pojav zarodka rhabdomisarkom so takšni gensko pogojene bolezni:

1. Li-Fraumeni sindrom je redka bolezen, pri kateri dedna lastnost, poškodbe genov ko manjka ena staršev z visoko frekvenco različni tipi tumorske nastala. Podedovano ta patologija prenaša specifičnost tumorskih tkiv reakcij pri dramatično poveča verjetnost za pojav tumorjev v zgodnji starosti (30 let).

2. nevrofibromatoza Prva vrsta - najpogostejša dedna bolezen, ki povzroča nastanek nagnjeni k malignosti.

3. sindrom Beckwith-Wiedemann - patologija, ki je označena z macrosomia, macroglossia in omfalokela. Prav tako je očitnih napak pri otrocih na sprednji steni trebuha, kila, neonatalne hipoglikemije, razhajanje mišice rectus.

4. Costello sindrom - redka bolezen, za katero je značilna prirojenih deformacij: zavrto rastjo, grobih potez, kožne spremembe.

5. Noonan sindrom - genetska motnja označena s nizke rasti, za katere je odstopanje in v somatske razvoju. To se lahko zgodi v družini ali v kateri koli od njegovih članov.

Dojenčki, ki so imeli porodno težo in rasti, imajo več kot drugi, tveganje embrionalnega rhabdomisarkom. Praviloma pa so vzroki zarodka rhabdomisarkom ni znan. Znak bolezni je nastanek tumorja postaja vse bolj in bolj.

simptomi

Simptomatike bolezni raka je določena. Zahtevana takoj posvetovati z zdravnikom, če so otroci naštetih znakov raka:

• edem ali oteklina, povečanje velikosti ali ne gre, včasih boleče;
• izbuljene oči;
• hud glavobol;
• Težava z odvajanje blata in uriniranje;
• kri v urinu;
• krvavitev iz danke, nosu in grla.

diagnostika

Do danes, razvili metode za določanje rabdomiosarkom do prvih očitnih simptomov.

Prvi znaki raka - oteklina ali otrdline, ne povzroča težav pri prvi ali bolečine. Ta težava je značilno rabdomiosarkom, rok, nog in trupa.

Če je tumor lokaliziran v trebuhu ali medeničnega dna lahko povzroči bolečine v trebuhu, bruhanje ali zaprtje. To embrionalni rabdomiosarkom v retroperitonealno prostora. Redkeje razvija v žolčevodov, rabdomiosarkom povzroči zlatenico.

Če obstaja sum za to tumor, je treba opraviti biopsijo, ki bo podate kakšno rhabdomisarkom izvira.

V večini primerov, rabdomiosarkom pojavi na območjih, kjer se lahko odkrite, na primer, v nosni votlini ali zunaj zrkla. Če se pojavijo izbuljene oči, ali nosni izločki, morate takoj posvetovati z zdravnikom s sumom na tumor, ki se diagnosticirali v zgodnji fazi svojega razvoja. V primeru, ko na površini telesa pojavi rabdomiosarkom, je težko odkriti brez temeljite preiskave. Ta tako imenovana zarodka rabdomiosarkom mehkega tkiva.

Pri 30% bolnikov s zarodka rhabdomisarkom so v zgodnji fazi, ko jo je mogoče v celoti odstraniti. Toda velika večina bolnikov podrobno preučitev razkriva majhne metastaze, katerih zdravljenje zahteva prisotnost kemoterapije.

Embrionalni rabdomiosarkom, ki se nahaja na območju modo pogosto proizvedene pri majhnih otrocih in ugotovila otrokove starše pri pranju. Če se pojavijo tumorji v sečilih, ki jih povzročijo težave pri uriniranju ali krvav izloček - simptomi, ki jih ni mogoče spregledati.

faza tumorja

1. V prvem koraku. Tumor je lahko vseh velikosti, vendar se še ni razširil na bezgavke sistema in se nahaja v eni od prognostično ugodnih delih telesa:

- oči ali periokularna območje;

- glave in vratu (razen tkivo v možganov in hrbtnega področja mozga);

- žolčevodov in žolčnika;

- v maternici ali modih.

Mestih zunaj na seznamu, se štejejo za neugodne območja.

2. Druga faza. Oteklina je eden od neugodnih območjih (območjih, ki manjkajo v ugodno). velikost tumorja je manj kot 5 cm in se ni razširil na bezgavke se je zgodila.

3. Tretji korak. Tumor se nahaja v sovražnem območju, in izpolnjuje enega izmed naslednjih pogojev:

- velikost tumorja manj kot 5 cm in je bil razdeljen na naslednjih bezgavk;

- je tumor večji kot 5 cm, in obstaja nevarnost, da se bo razširil na najbližje bezgavke.

4. Četrta faza. velikost tumorja lahko karkoli, in se je razširil na bezgavke zraven. Prišlo je širjenje raka na oddaljenih delih telesa.

ogrožene skupine

Namenski rizična skupina bolnik določa verjetnost ponovitve rhabdomisarkom. Vsak otrok, ki leži od embrionalni rabdomiosarkom, je treba pridobiti dodatno kemoterapijo, da postanejo manj verjetnost tumorja ponovitve. Poglej zdravilo proti raku, odmerek in število sej - vse to se določi glede na tveganja za katerega koli otroka iz - nizka, srednja ali visoka.

možnosti zdravljenja

Bolniki z zarodka rhabdomisarkom lahko zdravimo na različne načine.
Zdravljenje vključuje malignih tumorjev ločene metode, ki se štejejo za tradicionalne. Druge tehnike so v kliničnih raziskavah. Klinična preskušanja so se zatekle k izboljšanju obstoječe metode zdravljenja ali povečanje količine podatkov najnovejših metod zdravljenja bolnikov z rhabdomisarkom. Če zaradi kliničnih preskušanj, se zdi, da so nove metode zdravljenja boljša od tradicionalne, novo zdravljenje, odide v kategorijo tradicionalnih.

Ker maligni tumorji pogosto pojavljajo v različnih delih telesa, uporablja veliko število zdravljenj. Zdravljenje rhabdomisarkom pri otrocih s pediatrično onkologa nadzoruje.

Med metodami zdravljenja, obstaja nekaj, ki lahko povzročijo neželene učinke, tudi če zdravljenje minilo že dolgo časa.

kirurgija

Kirurški postopek ali odstranitev tumorja, ki se pogosto uporablja pri zdravljenju rhabdomisarkom. Ta postopek se imenuje "širok lokalni izrezu". Ta poseg je odstraniti del tumorja in okolno tkivo skupaj z bezgavke, ki vpliva tudi rabdomiosarkom. Zdravljenje včasih je za opravljanje več operacij. Odločitev o imenovanju delovanja in svoje vrste je odvisna od naslednjih dejavnikov:

- postavite prvotno lokacijo tumorja;

- vse otrok funkcije telesa, ki ga tumor prizadela;

- odziv tumorja na radioterapijo ali kemoterapijo, ki se lahko uporablja na prednostno.

Večina odstranitve otroškega celotnega volumna tumorja z operacijo ni mogoče.

Embrionalni rabdomiosarkom mehko tkivo kaže, da se oblikujejo na različnih lokacijah v telesu, od katerih vsak zahteva svoje delovanje. Kirurški poseg je navedeno v primeru rabdomiosarkom genitalije ali očeh, če biopsija potrdila diagnozo. Preden se operacija lahko uvrsti na kemoterapijo in radioterapijo za zmanjšanje velike tumorje, ki jih ni mogoče upravljati na poenostaviti nalogo odstranitvi raka.

Tudi če zdravnik ne more odstraniti celoten tumor, morajo bolniki ob koncu operacije biti podvržen kemoterapiji zatreti rakave celice ostati živ. Skupaj s kemoterapijo, se uporablja obsevanja. Zdravljenje cilj je zmanjšati tveganje za ponovitev bolezni se imenuje adjuvantno zdravljenje.

obsevanja

Pri tej vrsti zdravljenja, ki se uporablja rentgenska ali drugega sevanja. obsevanja usmerjena na nekaj, da bi ubil tumorske celice ali ustaviti njeno rast. Njegova uporaba v medicini so ugotovili dva načina za radioterapijo - zunanje in notranje.

Zunanji uporablja vir sevanja zunaj človeškega telesa za obsevanje tumorja. Notranja obsevanja ali brahiterapija irradiates tumor z umestitev radioaktivnih snovi v neposredni bližini notranjosti človeškega telesa. Uporablja se za zdravljenje raka na mehurju, rak glave in vratu, prostate, vulve.

Vrsta radioterapijo in doze, ki jo otrokove starosti, določene in vrste tumorja, njegove začetne lokalizaciji, temveč tudi prisotnost ostanka tumorja in stopnjo tumor vpisnih najbližji bezgavk po operaciji dne.

kemoterapija

Ta vrsta zdravljenja raka, ki uporablja zdravila za ustavitev rast rakavih celic. Zdravila za kemoterapijo pomaga ubiti te celice ali da se prepreči njihovo delitev. A sistemska zdravila kemoterapijo vzeta oralno ali injicirali intravenozno ali intramuskularno. Prihod v krvi, zdravila vplivajo na rakave celice v telesu. Ko so regionalne kemoterapijo droge injicira neposredno v organe in telesne votline, kot tudi v cerebrospinalni tekočini. Kombinacija kemoterapijo se pogosto uporablja, ki se uporablja za zdravljenje, ki se uporablja več kot en proti rakasto zdravilo. Metoda kemoterapijo je izbran glede na vrsto in stopnjo razvoja neoplazme.

Kemoterapija je izkazalo, da vsakega otroka, ki se zdravi za rhabdomisarkom. To vam omogoča, da se zmanjša verjetnost ponovitve bolezni. Izbira zdravila, odmerek in število postopkov, opredeljenih rizično skupino rabdomiosarkom.

nove zdravljenja

Nove vrste rhabdomisarkom zdravljenja, ki poteka preizkus:

• Veliki odmerki kemoterapije v kombinaciji z izvedbo presaditev matičnih celic. S to metodo je mogoče organizirati zamenjavo hematopoetskih celic, ki so uničena med zdravljenjem raka. Nezreli krvne celice so odstranjene pred obdelavo kostnega mozga ali krvi pacienta in ohranjena. Po končani kemoterapiji raskonserviruyut ohranjenega izvornih celic in vrne pacientu z infuzijo. Tako krvne celice za regeneracijo.
• Imunoterapijo. Ko je ta vrsta zdravljenja za boj proti raku s pomočjo imunskega sistema bolnika. Nadzorovane droge so izboljšati ali obnoviti naravno odpornost proti raku. Ta obravnava se imenuje bioterapijo tumorjev.
• Ciljno terapija. Ta vrsta zdravljenja je usmerjen proti metastaz. Ciljno zdravljenje temelji na uporabi specifičnih protiteles, ki se vežejo na rakave celice. Ta protitelesa so podobni konvencionalnim protiteles človeškega telesa. Tako predstavljajo high-tech zdravilo. Hvala za ciljno zdravljenje pri zdravljenju "kemije" je mogoče najti na napad samo rakave celice brez škode za zdrave celice. Ko rabdomiosarkom v inhibitorji angiogeneze uporablja kot ciljna terapija. Ta zdravila preprečujejo nastajanje krvnih žil v tumorjih. To vodi k dejstvu, da so tumorske strada in ustavi vse večje. inhibitorji angiogeneze in monoklonska protitelesa - tipi agentov kliničnih preizkušanjih za krmiljenje zarodkov rabdomiosarkom.