Farah bolezen. Vzroki, diagnoza, zdravljenje

Farah je bolezen prvič opisal v 30-ih letih dvajsetega stoletja. To je dedna bolezen (cerebralne vaskularne kalcifikacija). V večini primerov tako imenovanih skupina bolezni, pri katerih so prizadete predele možganov in krvnih žil. kalcijeve soli se odlagajo v stenah majhnih arterij kapilare. Farah sindrom se pojavi okoli starosti 40-50 let, vendar pa obstajajo primeri, in prej njene manifestacije.

Skupina nevrodegenerativnih bolezni

Ta skupina bolezni označen s centralnega živčnega sistema. Določeno število nevronov umre, kar pripelje do nevroloških motenj. Nevrodegenerativne bolezni imajo lahko različne vzroke in različne klinične manifestacije. Pomembno je, da so vse bolezni v tej kategoriji neozdravljiva. Vsa terapija, ki se uporablja, je simptomatično. To pomeni, da omogoča manifestacijo bolezni, vendar ne prispeva k obnovi poškodovanih območij. Najbolj učinkovita bi bila nevronska presaditev tkiva, pa je metoda ima tako tehnične in moralne ovire. Za takšne bolezni vključujejo Alzheimerjevo bolezen, Parkinsonova bolezen, Farah. Značilno je, da diagnozo bolezni v zgodnjih fazah utrudnena. Najpogosteje pri diagnosticiranju strokovnjakov na podlagi pritožb pacientov ter opazovanje njihovega vedenja. Toda glavno orodje je skeniranje (izračunana, magnetna resonanca).

simptomatologiji bolezni

Ker je bolezen - redek pojav, strokovnjaki težko zagotoviti ustrezno klinično sliko sindroma. Simptomi se lahko pojavi, če je bolnik starejši od 40 let. Pri mladih se Fara simptomi bolezni lahko zamegljene in nejasne. Bolniki moteno koordinacijo gibov, parkinsonizma. Tudi na razvoj bolezni lahko kažejo simptome, kot so tresenje, distonijo, hitrih in nepravilnih premikov okončine (horea), nehoteno krčenje rokah, nogah. Ker bolezen prizadene predele možganov, zmanjšana delovna sposobnost, mentalne sposobnosti. Prav tako trpi in spomin na človeka. Pogosto kršena in ga. Drugi nevrološki znaki lahko vključujejo bolečino, duševnih motenj. Razlikovati obliko mladoletniškega bolezni, ki se manifestira v otrocih, mladostnikih. Glavni simptomi v tem primeru, so naslednji: distonija, bolezen, napadi epilepsije. Senilna oblika je značilna za srednji in višji starosti. V tem primeru, je parkinsonizem, motnje govora, druge težave v živčnem sistemu. Prav tako lahko urinske inkontinence.

Možni vzroki za sindrom Farah

Razlogi zaradi katerih se lahko razvije bolezen ni dobro uveljavljena. Vendar pa je znano, da so velik vpliv na nastanek motnje ščitnice, obščitnice. Ko okvare pojavi pri tem menjalni proces kalcij, fosfor. Take nevrodegenerativnih bolezni se lahko pojavijo pri motnjah kislinsko-bazično ravnovesje v telesu. Alkaloza, vodi do znatne izgube kisline. Toda alkalna spojina v prebitku. Obstaja tudi mnenje, da se sindrom kaže v Farah genetskih motenj. Da se mutiran gen, ki je odgovoren za izmenjavo teh elementov, kot so kalcij. Vendar pa ta različica ima veliko protislovij. Znane osamljeni primeri, ko se simptomi bolezni manifestirajo po obsevanju glave, zastrupitev s toksini, svinca, pri otrocih z Downovim sindromom. Prav tako je bil kalcifikacija diagnosticirali pri ljudeh, rdečkam (redko). Drug možen vzrok kalcifikacije v bazalnih ganglijih - poškodbe rodnosti.

raziskovalne metode za diagnozo

Pred pojavom bolnikov CT doživel radiološke raziskave možganov. Zahvaljujoč prihodom sodobne metode raziskovanja, ki so strokovnjaki prejeli več informativnih slik iz prizadetega območja. Vendar pa je treba opozoriti, da ima večje občutljivosti za določeno klinične slike računalnik, namesto magnetno resonanco. V analizi večino slik so prizadeta območja omejene na bledo obkrožiti. So majhna. Najbolj pogosto trpijo sprememb v bazalnih ganglijih, talamusa, malih možganih. Stopnja kalcifikacije približno enako, da se mladi, ki pri starejših. Razlike so bile ugotovljene tudi med skupinami, pri kateri je bolezen asimptomatski Farah, in tiste, kjer je sindrom spremljajo izrazite simptome.

histološke študije

Med obdukcijo v položaju možganov je sledeč: plovila so bele videz (nekateri razvejane spletnih mest). Ko se dotaknete nož dajo zvok, kot v krču. Za histološko analizo biopsijo izvedemo: Oddelki v možganski skorji, bazalnih ganglijih, male možgane. To je prišlo do zadnje kalcifikacija najpogosteje. Vzorci kalcijevih soli prisotne. Tudi, pogosteje so označene na arterijah (majhna, srednje), kapilar. Manj pogosti (sporadičnih primerov) bolezen Farah idealno žilo. Po vsej dolžini plovil, kot tudi v okoliških tkivih odkriti kalcija konglomerate v manjših velikostih. Tudi v tkivih izoliramo prisotnosti sledov arzena, aluminija, kobalta, mukopolisaharidov.

diagnoza

Odvisno od tega, ali simptomov bolezni v Farah, lahko diagnoza utrudnyatsya malo. Pogosto je diagnosticirana po naključju, poraba slikanje za potrditev povsem drugačno bolezen. Najprej, strokovnjak ne krši presnovo kalcija in drugih deformacij. Nato dodeljena Računalniška tomografija (ali rentgenskih preiskavah). Zdravniki, upoštevajte, da je ena od težav pri pravilnem diagnosticiranju hipoparatiroidizem. Bolezen, ki se pojavi, ko pomanjkljivosti paratiroidnega hormona. Zato krvni kalcija pade, in raven fosforja narašča. Če je CT opazili kalcifikacija striopallidozubchatyh strukture, nato razlikovati hipoparatiroidizem iz stanja, kot so bolezni Farah, dodatne analize. Najprej je pomembno, da se določi raven paratiroidni hormon in kalcija. Prav tako se uporablja pri diagnosticiranju parazitski porazu živčnega sistema. Posebne Reakcije potekajo v krvi, cerebrospinalni tekočini. Redko žaromet bolezen diferencirati takšnem stanju kot Bourneville skleroze.

zdravljenje

Odstranitev koncentracije kalcija, ki so nastale v možganih in krvnih žil, je nemogoče. Kot pravilo, zdravljenje te bolezni je simptomatsko. Najprej je namenjen izboljšanju presnovo kalcija in fosforja v telesu. Če se upoštevajo simptomov Parkinsonove bolezni, specialist predpiše posebne zdravila (levodopo). Farah tudi bolezni, zdravljenju njene pojavne oblike, vključuje vnos antioksidantov, sredstev za izboljšanje presnove. Zdravljenje z zaviralci kalcijevih kanalov je neučinkovita. Vredno je glede na dejstvo, da je bolezen redka in slabo razumljen. V večini primerov, terapija za lajšanje simptomov znakov bolezni, vendar pa stopnja kalcifikacije ne vpliva.

Projekcije v žarometa bolezni

Ker ta pogoj krši metabolizem v možganih, kot tudi kalcijeve soli imajo dražeče vpliva na njeno tkivo, bolezen Farah napovedi je dokaj nejasna. Bolezen počasi napreduje s starostjo, vodnega kamna poveča. Seveda vse to ne zgodi v enem letu. Na splošno, nevrodegenerativne bolezni napredujejo več desetletij. Glavni problem je pomanjkanje informacij o stanju, kot tudi odsotnost specifičnega zdravljenja. Zato je zdravljenje namenjen izboljšanju kakovosti življenja bolnika. Še ena negativna točka - slab bolezen diagnosticirana v zgodnjih fazah.