Hemosiderosis iz pljuč: Simptomi in zdravljenje

Hemosiderosis pljuča - zelo resna bolezen. To se zgodi, ko masa rdečih krvnih celic v stik s tkivom človeškega pljuč. Ko se to še dolgo časa razvoja hemosiderin pigmenta, ki vsebuje železo.

Kaj je hemosiderosis?

Če želite ugotoviti, ta bolezen je mogoče le na podlagi rentgenskih, vendar pa obstaja veliko simptomov, pri katerih se lahko domneva, njeno prisotnost. Prepoznavni znaki, da bolnik gemosiderkoz pljuča - slaba kašelj, Hawking do krvi, težko dihanje, krvavitve v pljučih. Tam lahko vročino in tahikardija.

Na podlagi rentgenskega v pljučih zdravnik lahko dokončno diagnozo. se izvajajo tudi druge študije, ki potrjujejo, da je bolnik, ki trpijo zaradi te bolezni. To je pregled izmečka, krvne, v hujših primerih - pljuč biopsijo.

Zdravljenje bolezni, ki jo uporabi kortikosteroidov in zdravil, ki odpravljajo specifične simptome.

manifestacija bolezni

Idiopatska pljučna hemosiderosis se imenuje tudi sindrom namenska-Gellerstedta. To je patološko problem, ki se kaže kot posledica posebnega pigmenta hemosiderin odlaganja v človeškem pljučih. Bistvo tega pigmenta v dejstvu, da je sestavljen iz železovega oksida. On je odgovoren za shranjevanje železa v telesu. V različnih bolezni, se kopiči v tkivih, ki vodi do bolnikovih zdravstvenih težav. Prav tako lahko kopičijo v človeškem telesu.

V svojem bistvu, hemosiderin - obrazci shranjeni na prostem železa telesa. Zaradi tega materiala imajo izrazito zarjavelo odtenek. Ko oseba, ki razvija idiopatsko pljučno hemosiderosis, v tkivih v telesu, se lahko naberejo do pet gramov železa.

Sama po sebi ne kopičenje železa ni nujno vpliva na delovanje osnovnih elementov v telesu, v tem primeru na pljuča. Vendar, če se doda pljučne hemosiderosis skleroze, funkcionalne motnje v telesu neizogibna.

Ogroženi bolniki, dovzetne za to bolezen, so otroci in najstniki. Bolj pogosto kot ženske.

Vzroki bolezni

Hemosiderosis pljuča se lahko pojavijo pri ljudeh iz različnih razlogov. Najpogostejši - prirojena napaka v stenah žil v pljučnem obtoku. Zaradi tega v telesu je izčrpanje kapilar in začasna prekinitev pretoka krvi. Zato exuded eritrocitov, in v pljučih so tkiva pogoste pljučne microbleeds.

Kot rezultat tega železa se sprosti in pade v hemosiderin. On pa se absorbira alveolarnih makrofagov in deponirani v epitelij in endotelijskih celic v velikem presežku. Prav tako igral usodno vlogo, je še prirojena napaka. Pomanjkljiva povezava med dvema organoma, kar v tem primeru - bronhialne arterije in vene v pljučih.

Imuno vrsto bolezni

Vzroki in morfogeneza pljučnega hemosiderosis lahko tudi imuno. Ko se to imunskih kompleksov povzroči poškodbe na glavnih sten pljučnih kapilar. Gre za kršitev običajnega delovanja, skozi poškodovanih krvnih žil v pljučih pade odvečnega železa, zaradi česar telo delo resno moten.

Tudi prekomerna nanos hemosiderin v pljučnem tkivu prispeva k hitremu postopku uničenja rdečih krvnih celic, ki jo spremlja sproščanje hemoglobina, ki se pojavi v vranici. Visoka stopnja absorpcije železa v črevesju, dolgotrajna uporaba zdravil z visoko vsebnostjo železa.

Na začetni stopnji pljučne hemosiderosis pri otrocih se lahko pojavijo kot idiopatske bolezen, ki ni povezan z drugimi težavami. A, se lahko spremlja sindrom Gainerja (v primeru, da je telo preveč občutljivi na beljakovine v naravnem kravje mleko).

Pri ponovitvi hemosiderosis lahko pljučni mikrokrovotecheniya vodijo do visokega krvnega tlaka, ki lahko postane kronična težava.

Prav tako se lahko bolezen spremlja sindrom Goodpasture. Ta poraz alveole pljuč in ledvic, ki ga spremlja njihovo brazgotine. Bolezen je običajno predmet moških, starih od 20 do 30 let. Obstaja mnenje o svoji dedni naravi.

stagnira hemosiderosis

Idiopatska pljučna hemosiderosis pri otrocih se pogosto sprožijo okužbe. To je lahko tako enostavno, SARS, pa tudi bolj resno bolezen - ošpice, oslovski kašelj in malarija. Prav tako bi lahko bile posledice zastrupitve.

Stagnira hemosiderosis razvija pri kroničnih težav s srcem. To je lahko vse vrste srčne bolezni - bolezni srca, bolezni srca in drugih bolezni.

Pogosta vzroki ponovi in mirujoči hemosiderosis segajo v dalj časa trajajoči izpostavljenosti pri nizkih temperaturah, močnim fizične ali psihične obremenitve, uporaba nekaterih zdravil.

Če hemosiderosis teče znotraj alveole pljuč, to so fotografije jasno vidne sledi microbleeds in mestom prekomernih nahajališč hemosiderin podobnih gomoljev, ki so razporejeni od sredine proti obodu pljuč.

simptomi

Hemosiderosis se lahko pojavi v več oblikah. Akutna, subakutni in ponavljajo. Če je bolezen pri otrocih, najpogosteje pa se pojavi že v predšolskem obdobju, saj je tri leta. Vendar pa so bolniki, pri katerih je diagnoza dani v prvih tednih življenja.

Manifestira bolezen pljučna krvavitev in krvavitev, občutek respiratorno odpoved.

Pri pojavu zapletov pri ljudeh pojavi težka kašelj zarjavelo barvo, v hujših primerih lahko izkašljevanje krvi. Pri majhnih otrocih, se lahko kri v bruhanju.

Na pregledu, zdravniki pozorni na sopenje, tahikardija, povišana telesna temperatura, pogosto bolnik pritožuje, bolečine v prsih in trebuhu, pa tudi v sklepih. Lahko je tudi nenormalno povečanje jeter in močan padec mas.

Če hemoptiza traja dolgo časa, bolnik razvije slabokrvnost, slabost in vrtoglavica. Koža postane bleda, in okoli oči je značilno rumenosti. Človek z utrujeni hitro in neprekinjeno sliši hrup v ušesih. Heavy obdobje bolezni se lahko pojavi od nekaj ur do 10-15 dni. Zato, da ne more storiti brez zdravstvene oskrbe.

V času poslabšanja kašelj in težko dihanje, lahko zmanjšajo, vendar je težko, ni spodbudno, da vidim, zdravnik je takoj potrebna. V pritožbi odpust morda ne bo na voljo na vseh, in oseba, ki lahko povzroči popolno življenje izvedljiv.

Z vsakim poslabšanjem času remisije bolezni zmanjša, vendar je delež povečati trajanje in resnost krize. Ena od posledic anemije - skupno izčrpavanje telesa. V redkih primerih, mogoče celo smrt pacienta - lahko žalosten izid zgodi zaradi akutne pljučne krvavitve in nenadnega zastoja dihanja.

diagnoza hemosiderosis

Da bi natančno diagnosticirati pljučne hemosiderosis, morate strokovno mnenje več strokovnjakov. Najprej je Pulmolog, Hematolog. In tako je treba preučiti kliničnih znakov bolezni. ni mogoče narediti brez študiji rentgenskih žarkov, izpljunku analiza, krvi (kot splošno analizo in biokemični) in pljuč biopsijo.

Za diagnosticiranje te bolezni je zelo težko. Pogosto traja mesece ali celo leta, preden strokovnjaki določiti diagnozo. Včasih ga je dal posmrtno. Stvar je, da je prvi ni posebnih simptomi, podobni v številnih drugih bolezni, in mnogi ne samo ne jim vrednost. Ponavadi je samo bolezen dihal skupaj s kašljem in anemijo.

akutna faza

Če zdravniki diagnosticirali idiopatsko pljučno hemosiderosis, zdravljenje ni potrebno. Telo samo ne more spopasti s tem problemom. V akutni obliki bolezni spremljajo razpoke in palpitacij. Hkrati zmanjšala koncentracija rdečih krvnih celic, bilirubina vrednosti serumskega železa v krvi je minimalen.

V času krize se pojavijo levkocitoza, raven ESR dviga, ki običajno označuje vnetje. V kasnejših fazah bolezni se pojavi policitemija. To je benigna proces tumorja, ki ga spremlja hiperplazije celic kostnega mozga.

Študije Rentgenski

V študiji rentgenskih žarkov v zgodnjih fazah bolezni značilno zmanjšanje preglednosti na področju pljuč. Istočasno, na tretji in četrti stopnji so upoštevane intenzivno potemnitev in lezije vezivnega tkiva z značilnimi brazgotine.

Pogosto so nove kontaktne sence, kljub temu, da je stara izgine. Na spirography navidezne dihalne stiske, na elektrokardiogramu - miokardiostrofiya. Končna diagnoza pomaga pljuč biopsijo.

zdravljenje hemosiderosis

Uspešno zdravljenje te bolezni je mogoče le, če dolgoročne tečaji zdravljenja kortikosteroidov. Na primer, "prednizolon" pomaga zdravi pljučne hemosiderosis. Zdravilo zmanjšuje prepustnost žil in inhibira razvoj avtoimunske reakcije.

Če so konservativne zdravljenja priznana kot neučinkoviti, so uporabljeni nato kirurške metode. se lahko v celoti ali delno odstranili vranico, lahko bistveno zmanjša tveganje odpustitve. Prav tako zmanjšuje verjetnost krize, in bolnika življenjska doba po tej operaciji se bo povečal za 7-10 let.

Priprave v akutni fazi razvoja bolezni

Omeniti je treba, da v akutni fazi in pri preprečevanju podobnih zdravil predpisanih. Ko je diagnoza "pljučne hemosiderosis" učinkovito zdravi ravnanje s kombinacijo citostatike in plazmaferezo. S tem se zmanjša pojav novih avtoprotiteles in pomagajo telesu spopadanje s starimi.

Prav tako je učinkovita metoda - odstranitev železa v urinu, se uporablja za to infundiranje "Desferal". Pri zdravljenju simptomov uporabljenih bronhodilatatorji, antikoagulyarnye pomeni.

Dolgoročne remisije zdravniki lahko doseči, ob upoštevanju njihove paciente strogo dieto, ki izključuje vse izdelke, ki temeljijo na kravje mleko. Če bolezen tekla v kronični fazi, morda imenovanje nitratov. Še posebej povezana s kroničnimi srčnimi težavami.

vrste hemosiderosis

Zdravniki so več vrst te bolezni. Zlasti pljučna hemosiderosis označen (macropreparations "rjavi induracija skrčena"). V tem primeru, pljuča povečanje velikosti, imajo zelo gosto teksturo. Prav, temno rdeče do rjave blizu na prereza opazno belkasto plastjo in rjavkasto vključkov.

Pojavi se lahko tudi hemosiderosis pljuč (micropreparations № 111). V tem primeru, rjavi pigmenti vidne znotraj celic in zunaj, da če v laboratorijskih reakcijskih Perls postane modra ali zelenkasto. Pojavljajo se med bronhijih in alveolov votline.

Še več, ta plovila so človeška pljuča zelo povečan in zgoščen. Bolezen spremlja obilne krvavitve v prekat med alveole. Obenem so odkrili plast vezivnega tkiva.