Otroci progerija: Ali imate otrokom priložnost?

Otroci progerija - bolezen genetskega značaja, ki vodijo do trajnih sprememb v notranjih organih sistema zaradi prezgodnje staranje celotnega organizma. Za prvič je bila bolezen opredeljena in opisana leta 1889, ki ga John. Hutchinson in neodvisno leta 1904 J. Guilford. Kljub temu, da otroci progerija - bolezen zelo redka, saj je njegova odkritja opisanem več kot 150 primerov. In vsak od njih skrbno preučevali veliko število znanstvenikov.

Le eden od 7 milijonov novorojenčka zdravniki diagnozo sindrom Hutchinson-Gilford. 5-9 let le leto bolnikovo telo starosti - Otroci progerija se hitro razvija. Otroci v redkih primerih preživi do 23 let starosti, smrti zaradi bolezni bolj značilne za starejše. Prvi znaki "starosti, otroke" pojavi pri otrocih že v zgodnjem otroštvu (2-3 let).

Kot taka obravnava ne obstaja, to pomeni, da zdravila so imenovani le za simptomatsko zdravljenje stranskih bolezni. Toda znanstveniki po vsem svetu preučujejo problem in iščejo učinkovite načine za njegovo reševanje.

progerija po manifestacije značilna za otroke:

• majhne postave;
• lahka (13-22 kg);
• Najboljše kože, skozi katero plovila vidna;
• počasnega sklepe rok in nog;
• velika glava, vendar hkrati - malo osebo;
• visok glas.

Vzroki bolezni

Vsi znanstveniki se strinjajo, da je otrok progerija ni bolezen, ki je dedna. Svetovno znana le eni družini, kjer vsi 3 otroci podedovali sindrom.

Še ne tako dolgo nazaj so mislili, da je edini razlog za "otroški dobi« - mutacijo enega samega gena, ki sodeluje pri oblikovanju beljakovin Lamina A. jedra celice so zgrajene na osnovi beljakovin. V procesu preoblikovanja v prelamina zrelega ob proteinskih okvar. Tako kot Lamina rezultat bistveno razlikuje od običajne proteina. To vodi do različnih patoloških sprememb v telesu otroka, ki je označena z boleznijo Hutchinson-Gilford. Otroci progerija začeli napredek, ki povzročajo prezgodnje staranje.

Toda nekateri znanstveniki odkrili še en gen v DNA, mutacije, ki neizogibno vodi do bolezni. Trajni procesi v BAF-1 gena -prichina razvojnih napak v membrani celic. Ker BAF-1 sodeluje tudi z drugimi proteini, mutacija v svoji strukturi povzroča motnje v drugih proteinov.

Ali obstaja možnost?

Do sedaj so znanstveniki soočajo s težko nalogo opraviti celovito študijo procesa genske mutacije. In če jim uspe, potem bolni otroci bodo imeli realne možnosti za zmago otrokom progerija in zdravniki - da se prepreči njegovo pojavljanje.

Opozoriti je treba, da je veliko bolnikov z rahlim upanje odrešenja. Ameriški znanstveniki so začeli kliničnih preskušanj proti tej bolezni. Možno pa je, da ne more vsak otrok živi do tega časa. Toda v vsakem primeru, če so testi uspešno in otroci progerija je poražen, bo to zmaga za vse tiste, ki delajo vse, da bi rešil svoje otroke iz takega strašno bolezen.