Porfirija - bolezen sodobnega človeštva

porfirija bolezen je posebna vrsta jetrnih patologij na genski ravni, pri kateri ni absolutno napačna sintezo hemoglobina. Menijo, da obstaja osem zaporednih ti encimski koraki v biosintezi hemoglobina. Vsaka kršitev v fazi enega od njih morda že vodi do problema, kot porfirijo. Bolezen običajno hitro razvija. V tem članku bomo razpravljali največ podrobnosti, da je to bolezen in kakšne so sodobne metode zdravljenja.

Porfirija - bolezen sodobnega človeštva. Kaj je mehanizem bolezni?

Sprva, brez beljakovin del hemoglobina - je (sicer heme) pretvorijo v strupene snovi, ki v zameno, dosledno žre popolnoma vse podkožno tkivo je. Torej, koža postopoma pridobi rjavkasto obarvano, postaja tanjša s časom, in neposrednih poruši sončne svetlobe. To je razlog, zakaj bolniki s to boleznijo, boste našli številne rane in brazgotine. Tako se postopoma razvija porfirijo. Bolezen, smo ugotovili, da ni pravočasno zdravljenje, običajno zajame vsa nova področja so kože.

razlogi

Z zaporednim kršitve biosinteze heme, ki je bila obravnavana nekoliko nad, vodi do prekomernega kopičenja porfirinov v organizmu, kot tudi ti predhodnih sestavin (npr ALA in porfobilinogen). To je bil zadnji presežek ima močne toksični učinek na organizem, kot posledica vzrokov že v razvoju klinične simptome. Razlog za takšne kršitve je mutacija gena, odgovornega za aktivnost nekaterih encimov, vključenih v več korakih sinteze hem. Trenutno se znanstveniki ukvarjajo s podrobnejšo študijo teh procesov in te bolezni, kot porfirijo.

simptomi bolezni

• Poškodbe centralnega živčnega sistema.
• Urin rožnate odtenek.
• Številni rane in brazgotine na telesu.
• Bolečine in nelagodje v predelu trebuha.
• Povišan krvni tlak.

Kaj je treba zdraviti?

Na žalost, v tem trenutku, strokovnjaki ne morejo ponuditi učinkovite metode patogenetske zdravljenja te bolezni. V nekaterih primerih (na primer, eritropoietske uroporfiriya) je zdravljenje učinkovito. Presihajoče porfirija (bolezen v akutni fazi) absolutno ne dovoljujejo uporabe dipirona in pomirjeval, saj povzročijo poslabšanje simptomov. V prisotnosti bolečine pri takšnih boleznih, kot porfirijo, praviloma opredeljuje najmočnejše droge.

zaključek

Bolezen porfirija (slika številka 1 prikazuje enega od svojih pojavnih oblikah), žal je diagnosticirana v teh dneh bolj pogosto. Na koncu je treba opozoriti, da je danes ta vrsta bolezni še vedno slabo znana. Znanstveniki iz vsega sveta še naprej raziskati temeljne vzroke, predvsem kliničnimi simptomi, kot tudi metode za boj proti takim neprijeten problem. Ostanite zdravi!