To skrivnostno bolezen ogledalo

Velika večina ljudi, ki govori o srcu, dal roko na levi strani prsnega koša. Vendar pa v 1643 je italijanski kirurg Marco Severino opisal prvi primer v zgodovini srca na desno, in ko je bil še dodatnih 50 let opisano prvič popolnega prenosa notranjih organov, znane kot bolezen ogledalo. Pri tej bolezni, lokacija notranjih organov, je zrcalna slika normalno. Torej, srce je na desni strani, prav tako sooča s konico pravice, je pravica in želodec, ampak žolčnik in jetra, nasprotno, na levi strani. Črevo, krvnih in limfnih žil, so živci razporejeni tudi v zrcalni sliki. To se dotakne sindrom ogledalo in navidez simetrično svetlobo: pravica ima 2 mešičke, in levo - 3.

Seveda, zanima te anatomske nepravilnosti, so ljudje začeli iskati vzroke. V ogledalo bolezni srednjem veku pripisuje enako spletke hudič in darila boga. To je bil šele mnogo kasneje, so znanstveniki našel razlago za ta skrivnostni pojav , in spet s primarno ciliary diskinezijo in sindrom Kartagenerjev. Na splošno, sindrom ogledalo - gensko determenirovannoe bolezen, povezana z motnjami ciliarni epitelijskega aktivnosti zaradi prirojene morfologijo napak. Na tej patologiji pride do mutacije v 12 različnih genov, ki kodirajo sintezo beljakovin, potrebnih za izgradnjo in delovanje ciliary pravilno. Kot rezultat, imajo bolniki, bolezni dihal motnjo tako težko odvajanje sluzi iz dihalnih poti, ter pri moških (redko ženske) tudi pogoste neplodnost.

Med embrionalni razvoj zarodka je gibanje migetalk določa os, okrog katere se jeziček organi, in ker na koncu, v nasprotju s funkcij migetalk pride tranpozitsii. Tako kot večina drugih genetskih nepravilnosti, je bolezen značilna ogledalo avtosomno recesivno način dedovanja, ampak zato, ker njena pogostnost je zelo nizka: samo med 1 od 10.000 do 1: 60.000.

Včasih, v posebno težkih razmerah, je nepopoln prenos notranjih organov: so vidni, ampak srce je še ostalo. V 95% primerov je morfologija pacienti trpijo različne kongenitalno srčno napako. Kot za druge primere, sindrom ogledalo, ki ga je praktično ni znanstveno dokazano vpliva na zdravje, kakovost in dolžino življenja. Mogoče le nekaj nelagodje zaradi dejstva, da so ljudje na splošno ne zavedajo te funkcije, ampak zato, ker v primeru zdravstvenih težav zdravnikov obstajajo pomembne pri prvih težavah vpogledne z diagnozo bolezni.

Vendar pa je sedanja stopnja razvoja medicine je omogočalo, da zdravniki ne samo diagnosticiranje prenosa organov od ljudi, ampak tudi narediti genetsko analizo za prepoznavanje mutacije v ciljnih genov. Toda glavni problem, da se lahko soočajo ljudje z diagnozo "bolezni ogledalo" - je presajanje organov. Zaradi redkosti bolezni, našli potencialni darovalec je težko, in pogosto ne zdi mogoče.

Treba je omeniti, da je situs inversus najdemo ne le pri ljudeh, ampak tudi med predstavniki živalskega sveta, kot so polži. Torej, polž, kot pravilo, je umivalnik, zvit v desno, vendar s frekvenco 1 do 10000-1 do 100000 so posamezniki, ki imajo umivalnik, zvite v levo.

Poleg tega, da je ogledalo bolezen je odlična podlaga za razvoj vraževerja. Kljub temu, da je srednji vek dolg zapadel v pozabo, je veliko ljudi še vedno verjame, da je s kraj lege inversus bolniki imajo nadnaravne moči in uradna znanost, po drugi strani še vedno navdušeno preučiti dejavnike, ki povzročajo takšno posebno mutacijo genoma.