Hemolitična anemija-Chauffard Minkowski: diagnoza in zdravljenje

Slabokrvnost, raven krvnega hemoglobina strmo pade. S to boleznijo v njihovem celotnem življenju soočiti z veliko ljudi. Poleg tega, da ne bi se izognili strani celo majhni otroci. Večina sort bolezni, ki jih povzročajo slaba prehrana, pomanjkanje vitaminov, ali ob določenih zdravil. Po odprava vseh simptomov sprožilni dejavnik obrezana. Med različnih bolezenskih procesov dodeli eno težko in zelo nevarno. Ta hemolitična anemija, Chauffard Minkowski. To je o tem bodo razpravljali v današnjem članku.

Kaj je anemija?

Pod anemije se običajno razume kot stanje telesa, označena z ostrimi kazalniki nazadovanje rdečih krvnih celic in hemoglobina. Nekatere sorte bolezni privede do sprememb v obliki rdečih krvnih celic. Izgubijo svojo primarno funkcijo v daljšem časovnem obdobju.

Anemija je pogosto spremlja različne bolezni, vendar nikoli ni primarni. To je razlog, zakaj si ne bi smeli pustiti brez motnjo pozornosti. Treba je čim prej najti vzrok in poskušali odpraviti.

Lastnosti hemolitično anemijo

Izraz "hemolitična anemija" vključuje široko skupino bolezni. Vsi izmed njih so označena s skupno patogenezo. Povečana uničenja rdečih krvnih celic, povzroči povečanje njihovih razgradnih produktov ter za povečanje eritropoeze. Tvorba Zanka je moten rdečih krvnih celic. Procesi njihovega uničenja se postopoma začenja prevladajo nad mehanizmi nastanka in zorenja.

Vse hemolitična anemija pogojno razdelimo v dve skupini: dednih in pridobljenih. V tem članku, imamo podroben pogled na prvi različici. Če smo natančni, menimo, da je dedna slabokrvnost, Chauffard Minkowski.

V medicinskih priročnikov lahko najdete nekaj imen, ki opisujejo patološkega procesa. Ta microspherocytic anemija in dedna spherocytosis, in bolezni, Chauffard Minkowski. Najpogosteje se uporablja priimek, ki ga imena znanstvenikov, odkritelja.

Bolezen se šteje, da so zelo pogosti (1 na vsakih 5 tisoč. Prebivalstva). To je diagnosticirana predvsem pri ljudeh, severne Evrope. Prvi znaki so vidni pri otrocih v zgodnjem otroštvu. Če ne boste začeli zdraviti bolezni pravočasno za negativni vpliv na delovanje celotnega organizma.

Vzroki in mehanizem bolezni

Anemija Minkowski-Chauffard spremlja motnjah celičnih membran eritrocitov strukture in funkcije. Rezultat teh procesov, ki spreminjajo svojo obliko na okrožnico, postanejo krhke. Prvi znaki hemolize - uničenje rdečih krvničk s hkratno sprostitvijo hemoglobina.

Čez zdravih rdečih krvnih celic v svoji obliki spominja na biconcave diska, tako da se svobodno gibljejo skozi žile. V anemije, membranski elementi sinteze proteinov moten. To vodi k prodiranju tekočin v celice. Zaradi tega so spremenili svojo obliko. Poteka skozi ožilje, rdeče krvne celice so močno poškodovani, in čez nekaj časa začne razpadati. Glede na tekočih procesov, raven rdečih krvnih celic drastično pade, razvoj hemolitično anemijo.

Če je eden od staršev že bila diagnosticirana s to boleznijo, bo nujno opraviti z dedovanjem otroka. Zelo redko so bolni otroci rodijo popolnoma zdrave mame in očete. V tem primeru, anemija razvija v ozadju sprememb v DNK. Glavni genska mutacija se zgodi tudi pri razvoju ploda. Predpogoj za razvoj bolezni je vpliv na telo matere naslednji dejavniki:

• sevanje, X-žarki;
• intoksikacija s solmi težkih kovin, narkotikov, nikotina;
• virus napad.

Pod vplivom teh dejavnikov ne sme le anemija-Chauffard Minkowski, ampak tudi bolj resno patologijo. Zato je med nosečnostjo, mora ženska poskušajo zaščititi svoje telo.

Prvi simptomi

Klinična slika je v veliki meri odvisna od resnosti patološkega procesa in zneskom spremenjenih eritrocitov. Njegovi prvi simptomi lahko opazimo pri otrocih, vrtcu in v zgodnjem otroštvu šole. Med te vrste anemije običajno valoviti. Epileptični napadi hemolitično krize, ko obstaja veliko število simultano uničenja rdečih krvnih celic, čemur sledi obdobje tišine. V tem primeru lahko simptomi nekoliko razlikujejo.

Na primer, je interictal obdobje bolezni kaže znake anemije. Med njimi so bledica kože, sluznice ali oči. Če je hemolitični kriza klinična slika spremenjena in da je opremljena z naslednjimi simptomi:

1. Povečevanje temperature do 38 stopinj, glavobol, slabost.
2. Razvoj zlatenico.
3. Bolečine v trebuhu, značilna spastično značaj.
4. Nelagodje v jetrih zaradi povečanja.
5. Vnetje vranice.

Dedna hemolitična anemija, Chauffard Minkowski našel pri odraslih. Najpogostejši razlog za iskanje zdravniško pomoč v tem primeru je rumenosti kože. Vendar pa je v večini primerov je bolezen asimptomatska. Bolniki izvedeti o njegovem obstoju po naključju in ponavadi med rutinskim inšpekcijskim pregledom.

zdravniški pregled

Diagnoza anemijo-Chauffard Minkowski je precej preprosta. Če sumite, da bolezen, in se zdi, je treba začetni simptomi poiskati zdravniško pomoč. Patologija krvotvornih sistema so v pristojnosti v Hematolog. Po preučitvi pritožb bolnika in njegove družinske zgodovine strokovnjak mora preverjati kože in beločnice, vodenje trebuhu palpacijo. Obvezno dodeljena Ultrazvok jeter in vranice, kot simptom bolezni je povečanje velikosti teh teles.

Hkrati Hematolog daje smer do številnih laboratorijskih testov. Hemolitična anemija-Chauffard Minkowski potrdili prisotnost naslednjimi spremembami:

1. Urin: hemoglobinurijo, povečana kazalniki proteina in urobilin.
2. Biokemija krvi: zmanjšanje holesterola, laktat-dehidrogenaze, rast, povečanje posrednega bilirubina.
3. Študija rdečih krvnih celic: retikulocitoza izrazit, zmanjšanje velikosti celic, znižati osmotski stabilnost.
4. Splošna analiza krvi: ESR pospešek, rahlo zmanjšanje trombocitov in zmanjšanje levkocitov barvnim indikatorjem.

Končno potrditev predhodni sklep pomaga ravnanje elektroforeza proteinov v eritrocitne membrane v povezavi z njihovo kvantifikacijo.

diferencialna diagnostika

Hemolitična anemija Minkowski-Chauffard otroci včasih povzroča težave pri diagnozi. Ta bolezen je podobno kot druge avtoimunske patologije simptomov. Zato morajo zdravniki zavedati nekaterih razlikovalni in značilno za to vrsto simptomov anemija.

Najprej govorimo o genetsko predispozicijo. Le v izjemnih primerih sta oba starša popolnoma zdrava. Po drugi strani pa imajo bolan otrok lahko zasledimo izrazito spremembo v kosti lobanje. V dvomljivih primerih dodatno dodeljena Coombsov vzorec. Če analiza negativna, bolnik podprt anemija-Chauffard Minkowski. Diagnoza se zaključen.

konzervativno zdravljenje

Anemija terapija izbrana zaradi svoje resnosti. Med uspavati, kot pravilo, je potrebna intervencija. V naslednjem napadu bolnika nemudoma hospitalizirati.

Konzervativno zdravljenje anemije-Chauffard Minkowski vključuje naslednje ukrepe:

1. Nadomestno zdravljenje eritrocitov masa, če je nivo krvnega hemoglobina pade na 70 g / l.
2. Albumin je indicirano za zdravljenje visokih stopenj bilirubina.
3. Za razstrupljanja uporabljajo terapijo infuzijo.
4. V odsotnosti izrecne hemolitična krize prikazuje sprejem choleretic droge.

Trajanje takšnega zdravljenja, posebne droge in njihovo doziranje - vsa ta vprašanja odloča zdravnik na individualni osnovi.

operativni poseg

Če microspherocytic hemolitična anemija, Chauffard Minkowski huda, konzervativno zdravljenje ne more obvladati z zastavljenimi cilji, bolnik je svetoval operacijo odstraniti vranico. Tak pristop ne more v celoti pozdravi bolezen. Po drugi strani pa je po posredovanju števila uničenih rdečih krvnih celic bistveno zmanjša in podaljšali svoj življenjski cikel.

Hemolitični kriza po operaciji se ne ponovi, vendar ima številne kontraindikacij. Na primer, je odstranitev vranice ni priporočljivo za otroke, mlajše od 5 let zaradi visokih stopenj umrljivosti v pooperativnem obdobju. Slaba stran postopka se šteje, da zmanjša odpornost organizma glede virusnih in glivičnih okužb.

Alternativna izvedba se šteje, da odstranimo vranico endovaskularne okluzije. To je še ena metoda zdravljenja za pomoč je pogosto iščejo pri diagnosticiranju "microspherocytic anemijo-Chauffard Minkowski." V postopku, zdravnik vstavi v telo zdravila, ki izzove krče, in vranica vodi do srčnega napada. Nekaj je nato shrani v celoti prekrvavitev in ne izgubijo sposobnost za boj proti okužbam.

možni zapleti

Hemolitična anemija, Chauffard Minkowski predšolski otroci pogosto povzroča zamude v duševnem in telesnem razvoju. Še posebej, če starši za dolgo časa ni poiskati zdravniško pomoč ali prezrta zdravnika.

Pri odraslih bolnikih, ki je najbolj pogost zaplet šteje v ozadju motnje žolčnimi kamni bolezni presnove bilirubina. Stvar je v tem, da je hemolitični kriza pogosto gleda kot na začetku razvoja zlatenico, tako da ustrezno zdravljenje z zamudo. V prisotnosti kamnov v žolčniku pa se priporoča, da je holecistektomija s splenektomijo.

Napoved za predelavo

V manj hudih bolezni in pravočasno izvedbo operacije za odstranitev vranice prognozo. Odpust običajno pojavi takoj po hemolitično krize. Njegovo trajanje se lahko razlikuje, vendar v večini primerov je približno dve leti.

načinov za preprečevanje

Anemija Minkowski-Chauffard je dedna. Zato preprečiti pojav bolezni ni mogoče. Da bi preprečili hude oblike bolezni pri bolnikih z diagnozo obliko anemije je priporočljivo občasno opraviti celoten pregled na Hematolog.

Ko načrtujete nosečnost, je treba razumeti, da je verjetnost za razvoj bolezni v nerojenega otroka 50%. Zato novorojenčka kaže tudi stalno spremljanje zdravnik opredeliti patologij v zgodnji fazi.