Klasična Hodgkinovega limfoma: nodularna skleroza

Nodularna skleroza - histološke različne Hodgkinova bolezen, ki je označena z gosto rast vezivnega tkiva, deljenjem mase nepravilnih oblik celic in lobules. Vsebujejo zaraščeno limfoidnega zadevo z ogromnim številom Berezovski-Sternberg celic. Bolezen se začne s povečanjem vozlišč. Ta patologija je ena od variant limfoma klasični Hodgkinovega.

Hodgkinova bolezen se šteje za resno bolezen, ki prizadene limfni sistem. Bolezen lahko nastane kjerkoli v telesu, ki ima limfoidnem tkivu (timus, tonzile, vranica in nosnih polipov al.).

Nodularna sclerosis simptome

Hodgkinov limfom je lahko oseba, če ima takšne simptome, kot so:

• hujšanje;
• Otekle bezgavke (pogosto v območju vratu);
• izguba apetita;
• oteženo dihanje;
• nočno znojenje ali temperaturo;
• bolečina v prsnem košu;
• povečana jetra (5% bolnikov) ali vranice (30% bolnikov);
• težavnost ali bolečine v trebuhu (pri otrocih);
• srbeča koža (samo 1/3 ljudi, ki trpijo bolezni);
• težko dihanje;
• kašelj.

razlogi

Hodgkinova bolezen lahko pogodbo pri katerikoli starosti, najpogosteje pa se pojavi pri mladih moških v starostni kategoriji od 16 do 30 let, in pri starejših ljudeh, starejših od 50 let. Otroci do 5 let, skoraj ne zbolijo. Kaj točno sproži te bolezni še ni znan. Vendar pa je predpostavka, da je vir - virusi. Domneva se, da je lahko vzrok za to bolezen začetek:

• imunske pomanjkljivosti;
• infekcijska mononukleoza (z Epstein-Barr virusa vzbujen).

Nodularne skleroze Hodgkinovega limfoma lahko šel takoj, traja od 3 do 6 mesecev, ali pa traja 20 let.

V kateri fazi je bolezen?

Stopnja hodzhinskoy limfom določi na laboratorijskih raziskavah in na podlagi naslednjih kazalnikov:

• število prizadetih bezgavk, kakor tudi njihove lokacije;
• Razpoložljivost podatkov vozlišč na različnih področjih prepone;
• tumorji na druge organe (npr jeter ali vranice).

V prvi fazi. V tem primeru je prizadela le eno bezgavko ali limfoidnega organov (jetra, vranica obroč Pirogov-Valdera).

V drugi fazi. Tam so običajno čudil bezgavke na obeh straneh prsnega koša, prepone in limfnih organov v.

Tretja faza. Ta stopnja Hodgkin bistveno ne razlikuje od druge faze. Vendar pa ima dve vrsti nodularne skleroze tretje faze:

• V prvem primeru so prizadete organe, ki se nahajajo pod diafragmo na (celiakija bezgavk, vranice);
• poleg območij, navedenih v prvem sorte, še vedno čudil, in drugih mestih z bezgavke, ki se nahajajo v bližini prepone.

Četrta faza. To ne vpliva samo komponente, temveč tudi zunaj limfnih organih - kostnega mozga, jetra, kosti, pljuča in kožo.

Označbe stopinj Hodgkinovega limfoma

Indeks se klinično stanje in resnost poteku bolezni drugih tkiv in organov, ki je označena s črkami.

A - hude splošni simptomi bolezni ne.

B - prisotnost enega ali več simptomov (utemeljen povišani temperaturi, nočno znojenje, siljenjem).

E - žarišča nanaša na tkivih in organih, ki se nahajajo v bližini prizadetih bezgavk.

S - Ima vranice lezije.

X - obstaja resna otekanje ogromne velikosti.

Histološke vrste bolezni

Glede satovja Hodgkinove bolezni so 4 oblike bolezni.

1. Nodularne skleroze Hodgkinovega limfoma - najpogostejša oblika bolezni, približno 40-50% vseh primerov. Zbolijo pogosteje kot mlade ženske, ki so v glavnem prizadete bezgavke iz mediastinuma. Držalo materiala, poleg Berezovski-Sternberg celice so tudi velike lacunar celic z penasta citoplazmo in tehtajo jeder. Napoved pri tej bolezni je ponavadi dobro.
2. Lymphohistiocytic limfom, ki tvori 15% primerov. Najpogosteje ga je mogoče najti pri mladih moških, mlajših od 35 let. Ima odlično petletno preživetje celic in je zrel limfaitov in Shtrenberga. Ta vrsta bolezni z majhno maligne in ga posneli v začetnih fazah.
3. Kombinirani vrste je običajno diagnosticirana pri starejših in otrok. Različne značilna tipična klinična slika in težnja, da posplošiti dejanje. Histološka preiskava pokazala različic mobilnih povezav, vključno Sternberg. Najdeno v 30% bolnikov z limfomom. Nodularne skleroze v tem primeru ima razmeroma dobro prognozo, in če je predpisano zdravljenje, ko je podjetje odpust pojavi brez težav.
4. Nevarni granulom uničenje limfnem tkivu opozoriti redko, le 5% vseh primerov (predvsem starejših). Značilnost tukaj je, da ne obstajajo celice in prevladujejo Sternberg celic. Ta oblika limfoma označena z najnižjim odstotkom preživetja petletnega.

diagnostika

Diagnozo "limfoma" je opredeljen le s histološko preiskavo bezgavk in izpodbija le v primeru, ko so bile posebne multi-Sternberg celice odkrit na podlagi te študije. V hujših primerih potrebujejo immunophenotyping. Citološki analiza bezgavke ali ledvic običajno majhna vbodom potrditi nodularne skleroze, tip 1. Kaj je treba storiti za postavitev diagnoze bolezni:

• splošno in biokemični krvni test;
• X-žarki pljuč (obvezne na strani in frontalne projekcije);
• biopsijo limfnih vozlov;
• Ultrazvočni pregled vseh vrst perifernega in intraabdominalnega bezgavkah, ščitnice, jeter in vranice;
• CT odpraviti nezaznavna mediastinalne bezgavke na običajen radiografija;
• trephine biopsija iliakalne kosti preprečil kostnega mozga;
• skeniranje in X-žarki kosti.

terapija

Vsebuje zdravili z obsevanjem, operacijo in kemoterapijo. Izbira načina za nastavitev faze obolenja in prisotnost pozitivnih ali negativnih prognostičnih dejavnikov. Ugodni dejavniki vključujejo:

• izkoristiti na histološko preiskavo nodularne skleroze, in lymphohistiocytic tipa;
• starost manj kot 40 let;
• Obseg bezgavk, ki ne presega 6 cm premera;
• pomanjkanje skupnih manifestacij biološke učinkovitosti (dogodki biokemičnih indeksi krvi);
• prisotnost največ 3 lezij lokacijah.

Če ne vsaj eno od teh razlogov, potem je bolnik iz skupine s slabo prognozo.

obsevanja

Celotno obsevanjem kot je posameznik metoda uporablja pri bolnikih s stadijem IA in IIA, potrjena na laparotomijo, in imajo dobre faktorjev napovedovanja. Narejen je prost polja z izpostavljenostjo vse vrste prizadetih bezgavk in limfno drenažo prehodov.

Del celotne absorbirane v metastaze leziji je 40-45 g na 4-6 tedne na področju profilaktičnega obsevanja - 30-40 g na 1-4 tednov. Tudi z widefield tehnike uporabljajo več visoko obsevanje nekaterih lezij preprečiti nodularna sclerosis NS1.

radiacijskega zdravljenja lahko povzroči zaplete, kot je subkutano fibrozo tkiva, radiacijske pljučnice in perikarditis. Poslabšanje se pojavljajo v različnih obdobjih - od 3 mesecev do 5 let po zdravljenju. Njihova kompleksnost je odvisna od uporabe odmerka.

operacije

Kirurško zdravljenje se redko uporablja samostojno onoobychno je del kompleksnega zdravljenja. Opravite splenektomijo, kot tudi operacije na sapnika, požiralnika, želodca in drugih organov (z nevarnostjo zadušitve, razburjen prehod hrane). Odkril med teče klamidije nosečnosti je treba vsekakor prekinjena.

kemoterapija

Ta oblika se uporablja kot ena komponenta kompleksnega zdravljenja. Za zdravljenje nodularne skleroze, uporabljajo različne pripravke:

• alkaloidi ( "vinblastin" ali "rozevin", "etopozid" ali "vinkristin," Oncovin ");
• Alkire zmes ( "Mustargen", "ciklofosfamid" ali "embihina", "nitrosomethylurea" ali "hlorbutin");
• sintetična sredstva ( "Natulan" ali "prokarbazin," "dakarbazin" ali "Imidazol-karboksamid");
• protitumorska antibiotiki ( "bleomicina", "adriablastin").

monochemotherapy

To se uporablja samo v posebnih primerih z namenom razkriti. Značilno več zdravil zahtevala zdravljenje z drugačnim mehanizmom delovanja (kemoterapijo). V četrti fazi pri bolnikih z difuznih bolezni jeter ali kostnega mozga takšno zdravljenje je edini način - to je klasična Hodgkinov limfom. Nodularna skleroza obdelamo s takimi shemami:

• ABVD ( "bleomicina", "Dakarbazin", "adriablastin" "vinblastin");
• MOTAPMs ( "Oncovin«, »prednizolon", "Mustargen", "prokarbazin");
• TSVPP ( "vinblastin", "prednizolon", "ciklofosfamid", "metaboliti").

Terapija je kratko (2, 7, 14 dni) tečaji z dvotedenskih intervalih. Število ciklov variira glede na obseg začetne lezije in nagnjenosti k zdravljenju. Ponavadi je celotna odpust doseči z recept 2-6 tečajev. Po tem je priporočljivo opraviti dodatni 2 ciklov zdravljenja. Če je bil rezultat delni odpust, ker je režim zdravljenja lahko spremeni, in število tečajev povečuje.

Sprejem je tlakom hematopoeze zdravilo, alopecija, dispepsije simptomi, ki puščajo na koncu zdravljenja. Nodularna sclerosis vedno vodi do dolgo zapletov, kot so neplodnost, levkemije in drugih malignih bolezni (sekundarni tumorji).

obeti

Hodgkinova bolezen povzroča značilnosti toka, klinični fazi bolezni, starost pacienta in druge histološki tip. Z ostrim in subakutnim potek bolezni ni dobra napoved: bolniki običajno umre v roku 1-3 mesecev do 1 leta. Toda v kronično klamidijo napovedi pogojno pozitivno. Bolezen lahko traja zelo dolgo, do 15 let (v nekaterih primerih še dlje).

V 40% vseh okuženih ljudi, še posebej v 1. in 2. stopnji, kot tudi ugodne prognostičnih razlogov, za več kot 10 let in več ponovitev so bile ugotovljene. Sposobnost za delo zaradi trajanja remisije ni pokvarjen.

preprečevanje

Kot pravilo, je usmerjena k preprečevanju recidivov. Bolniki z Hodgkin treba pregledati ambulanta onkologa. V študiji, ki je prva 3 leta, ki jih mora opraviti vsakih šest mesecev, nato pa enkrat na leto, kar potrebujete, da se osredotoči na učinkovitost bioloških kazalcev, pogosto so prvi znaki ponovitve (povečanje ravni fibrinogena in globulinov, POP povečanje). Bolniki z boleznijo škodljivih toplotno fizioterapijo Hodgkinovega, pregretje in neposrednega sončnega sevanja. Ustanovljen je bil porast števila recidivov zaradi nosečnosti.

Zdaj zagotovo veliko ljudi ve, da Hodgkinov limfom - varianta nodularne skleroze, ki je zelo neprijetno in težko zdraviti bolezni.